什么是半侧颜面短小?半侧颜面短小综合症的临床表现

很多人都存在大小脸的问题,有些是先是天性的,生下来就存在的,也有后来生长过程中出现的,生下来就有的大小脸,是脸一侧发育不足造成的,医学上称为先天性半侧颜面短小综合症(Hemifacial Microsomia简称HFM)。

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半侧颜面短小主要表现为同侧的耳廓、面部骨骼(上颌骨、下颌、颧骨、颞骨)及周围软组织和神经发育不全。涉及到的解剖部位有:下颌骨:下颌体、升支、髁突;颞下颌关节TMJ:下颌髁突、关节盘、颞关节窝;软组织:皮肤、脂肪、肌肉;面神经;外耳、中耳畸形。


半侧颜面短小综合症临床表现

颌骨上颌骨升支短、下颌平面角陡、颏偏向患侧、髁突发育不良、颞颌关节发育不良。下颌骨畸形会导致上颌骨及其他颌骨发育异常,咬合平面异常等等。下颌骨畸形是半侧颜面短小畸形的基石,早期矫治是关键。

外耳临床表现不一,形态各异。
软组织软组织、肌肉发育不全肌力不均衡、面横裂、耳前赘、腮腺发育不良甚至缺如。
面神经伴有神经受损症状的患者中,约25%人群面神经下颌缘支缺如。
其他系统55% 的患儿并发有颅脑以外的其他发育不全。中枢、心脏胃肠等等。


下颌骨的发育不全分为三型[Pruzansky-Kaban分型:

Ⅰ型:形态正常、大小小于健侧;颞下颌关节功能正常;

Ⅱ型: 形态异常,均可 辨认,在形态和位置上都有变形;

Ⅱa 型:形态异常,但关节窝在颞骨中的位置与对侧相似,功能不受限。

Ⅱb型:形态畸形并发生移位,与对侧不在同一平面,功能受限。

Ⅲ型:下颌骨严重发育不全,缺少解剖标志或缺如。


Ⅰ型:下颌骨及髁突形态正常、但小于健侧。

Ⅱ型:下颌骨升支及髁突形态异常,在形态和位置上都有变形,均可辨认。
Ⅱa 型,形态异常,但关节窝在颞骨中的位置与对侧相似,功能不受限。

Ⅱb型,形态畸形并发生移位,与对侧不在同一平面,功能受限。

Ⅲ型:Ⅲ型,下颌骨严重发育不全,缺少解剖标志或缺如。

通常半侧颜面短小最轻者仅表现为耳前有附耳存在,严重的患者表现为患侧面部短小、皮下软组织薄弱、颏部偏斜,面神经发育不良、面横裂及不同程度的外耳畸形、耳道闭锁等,更严重者可能会累及上颌骨、颧骨颧弓及颅颗部骨骼。其中下颌骨发育不良最为常见,对患者的影响也更为严重。


半侧颜面短小的治疗策略是对骨组织(导致半侧颜面短小根本原因)。通过牵张成骨、截骨、骨量填充、骨软骨移植的方式矫正或者改变骨组织;软组织方面通过脂肪移植、筋膜瓣移植、带血管复合组织瓣移植来改善;牙颌功能、颞下颌关节功能重建需通过正颌、正畸、关节重建的方式来治疗。


半侧颜面短小治疗目的是改善面部对称性和对功能性的改善或恢复以及改善面部的美观性。

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